3岁女孩一直靠输血维持生命，湘雅专家微创摘“祸根”

　　长沙晚报掌上长沙8月27日讯（全媒体记者 彭放 通讯员 石沛琳 朱勤 叶璟）家住广西壮族自治区的茗茗（化名）今年3岁，自出生以来，反复出现贫血、乏力、精神萎靡，一直靠输血维持生命，被确诊为遗传性球形红细胞增多症。多方就医后，父母带着她来到中南大学湘雅医院寻求进一步治疗。记者今日获悉，湘雅医院已为茗茗成功完成腹腔镜下巨脾切除术，标志着该院小儿外科在微创手术上取得新突破。

　　茗茗出生后就皮肤苍白发黄，3年来一直因贫血反反复复去医院输血，后被确诊为遗传性球形红细胞增多症。一年前，她的腹股沟出现一个可复性包块，肚子越来越肿大，出现压迫症状，血红蛋白最低60克/升，输血更加频繁。茗茗的父母很是着急，多方打听后，近日带着她跨越600多公里来到湘雅医院。

　　小儿外科朱勤副教授检查发现，茗茗巨脾、贫血、黄疸等症状均因遗传性球形红细胞增多症引起，需手术切除脾脏才能从根本上解决问题。人体脾脏位于左上腹，由肋骨保护，正常情况下无法触及，而巨脾患儿可在腹部明显触及到肿大的脾脏。茗茗属于Ⅲ度肿大，脾脏边界超过腹中线和脐水平线，对手术医生技术要求非常高。

　　常规开腹脾脏切除术需要做一个10余厘米长的手术切口，创伤大，恢复慢，花费高。腹腔镜下脾切除术属于微创手术，切口小，术后恢复快。但是脾脏在人体中相当于一个大血库，供血血管壁薄，易损伤，一旦破裂出血情况极其危险。低龄患儿腹腔空间小，巨脾切除术难度更大、风险更高。

　　湘雅医院小儿外科、小儿血液科、麻醉科进行会诊，最终拟定手术方案。经过充分术前评估及术前准备，医生团队为茗茗实施腹腔镜下巨脾切除术，术中探查发现患儿脾脏体积16×11×5厘米，向下达盆腔。专家仅仅在患儿腹部取4个约0.5～1厘米的手术切口，在腹腔镜监视下，运用常规腹腔镜器械分离结扎脾脏各大血管，游离脾周各韧带切除脾脏，将脾脏自肚脐小切口切碎取出。手术仅用时3个小时，术中出血仅20毫升。术后第一天患儿就可以下床活动，术后第6天康复出院。

　　小儿外科主任宰红艳介绍，遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜先天缺陷的一种溶血性贫血，为常染色体显性遗传病，由于脾脏对球形红细胞的破坏，患者常表现为贫血、溶血性黄疸、脾大，手术切除脾脏是有效的治疗方法。湘雅医院小儿外科每年成功开展腹腔镜手术约500余例，此次3岁幼儿腹腔镜下巨脾切除术的顺利完成，标志着该院小儿外科微创手术处于国内领先水平。